临床医师咨询的本质:下丘脑疾病
下丘脑疾病是指由下丘脑结构和/或功能异常引起的一类疾病。下丘脑的功能非常复杂，主要包括体温、进食量、血压和自主神经功能的调节。
只要你理解了下面的内容。
(A)下丘脑疾病对垂体功能的影响
1.全部下丘脑释放激素缺乏症
引起垂体前叶功能减退，生长发育障碍(青春期前)，性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。
2.生长激素释放激素(或抑制激素)分泌异常
生长激素(GH)分泌不足是器质性下丘脑疾病最常见的并发症，儿童期可出现生长障碍。先天性生长激素缺乏症(IGHD)是一种异质性疾病，包括下丘脑缺陷和垂体缺陷。5%-30%的IGHD患者有家族史。生长激素释放激素分泌过多导致肢端肥大症或巨人症。
3.促性腺激素释放激素(GnRH)分泌异常。
GnRH分泌过多导致下丘脑性早熟。
GnRH分泌减少的女性引起神经源性闭经，性欲减退，月经紊乱，闭经不孕；男性的特征是肥胖、生殖功能不全、性腺机能减退和性发育不全。青春期前最常见的GnRH缺乏先天性疾病是Kall-mann综合征。
4.催乳素释放抑制因子(或释放因子)分泌异常
下丘脑内的肿瘤、浸润性或炎性病变可引起下丘脑多巴胺产生障碍或阻断垂体门静脉血流，使多巴胺等催乳素释放抑制因子(PIF)无法到达腺垂体，导致高血钾。其他一些药物也会引起高血钾，主要干扰中枢儿茶酚胺，尤其是多巴胺的产生。
5.促甲状腺素释放激素(TRH)分泌异常引起下丘脑性甲亢或甲减。
6.6分泌异常。ACTH引起增生性皮质醇增多症。下丘脑病变引起的垂体ACTH缺乏症很少见，常伴有其他垂体激素的缺乏。
7.抗利尿激素分泌异常尿崩症是由下丘脑视上核和室旁核的破坏性病变或下丘脑基底中央的病变引起的。下丘脑病变还可引起抗利尿激素(ADH)分泌过多，导致ADH不适当分泌综合征(SIADH)。
以下哪个器官不属于经典内分泌腺？
A.甲状腺
B.前列腺
C.肾上腺
D.脑下垂体
E.性腺
答案:选b。
经典内分泌腺:神经垂体、松果体、腺垂体、甲状腺、甲状旁腺、内分泌胰腺、肾上腺皮质和髓质、性腺。
下列哪个器官不属于内分泌组织？
A.胃肠道
B.脑
C.骨
D.心
E.肾脏
答案:选c。
内分泌系统除了其固有的内分泌腺(脑垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺和胰岛)外，还有心、肺、肝、胃肠道、肾和脑的内分泌组织和细胞。它们分泌的激素可以通过血液，局部或邻近细胞外液传递(旁分泌)，甚至分泌的物质直接作用于自身细胞(自分泌)
关于激素的生理功能，下列哪一项是错误的？
激素只能通过受体作用于靶细胞。
B.调节新陈代谢，包括消化道和消化腺的运动。
C.调节细胞外液的数量和成分，维持内环境稳定。
d它不仅能影响细胞原有的代谢过程，还能创造或产生新的功能或反应。
E.调节身体的生长、发育和生殖功能
答案:此题选d。
与外分泌腺相比，以下哪一点最符合内分泌腺的特点？
A.腺体组织中有丰富的血液供应。
B.分泌化学物质
C.它可以应用于远处的组织。
D.这是一种无导管腺体
E.可以进入血液循环
答案:此题选d。
下列哪一项不符合神经内分泌细胞的特征
A.它属于一些特殊的神经细胞
B.通过细胞过程接收神经脉冲
C.从轴突释放神经递质
D.从轴突释放激素物质
E.释放的激素经血液运输后发挥作用。
答案:选c。
动物体内的一些特化神经细胞(在结构上属于神经系统，但不属于内分泌系统)，可以分泌一些生物活性物质，通过血液循环或局部扩散来调节其他器官的功能；这些生物活性物质被称为神经激素；那些合成和分泌神经激素的神经细胞被称为神经内分泌细胞。(此题选c，不选d。)
神经内分泌细胞的特点是仍保留神经细胞的结构和功能特征。在结构上，这种细胞也由细胞体和突起(树突和轴突)组成，并具有尼氏体。细胞的一端与其他神经细胞有突触联系。在功能上，与普通神经细胞类似，它们也可以激发和传播动作电位，并对某些神经递质做出反应。然而，神经内分泌细胞具有一些特殊的结构和功能特征。它们具有分泌的特点，细胞质中含有神经分泌颗粒。这些细胞的一端(传入端)与其他神经细胞形成突触联系，将神经冲动传递到细胞体，另一端(传出端)往往与血管紧密接触，形成神经血管器官。它们的分泌物不会像神经递质一样进入突触间隙，而是进入血液循环，以经典的激素方式影响远处的器官。
关于加压素，下列哪一项是错误的？
A.由下丘脑前视上核和室旁核合成。
B.沿视上垂体管和视旁垂体管的运输
C.储存在垂体后叶
D.参与血压、血容量和血浆渗透压的调节
E.下丘脑视上核室旁核受损可出现部分性尿崩症。
答案:此题选e。
部分性尿崩症:AVP有一定程度的分泌。断水后尿液比重大于1.015小于1.020，渗透压可超过血浆渗透压。下丘脑视上核受损引起的尿崩症称为继发性尿崩症(相对于原发性)。
以下哪项检查不是内分泌疾病的病因检查？
A.激素受体抗体的测定
B.针吸活检
C.视野测量
D.受体功能研究
E.激素或受体基因的分析
答案:选c .视野测量是检查视力，不属于病因检查。
激素受体抗体的测定:确定自身免疫性疾病的原因。
针吸活检:病理检查。
视野测量:视功能检查。
受体功能研究:确定病变是否在受体环节。
激素或受体基因分析:基因诊断。
14岁，男，从小身材矮小，近3年增加200ug/L。结合临床和垂体影像学检查，可确诊PRL肿瘤。患者手术治疗后血清PRL 1.23 ug/L，考虑可能有微腺瘤(微腺瘤手术切除困难)。可给予溴隐亭，可使80%-90%的PRL微腺瘤患者恢复正常PRL水平。60%-75%的大腺瘤患者经溴隐亭治疗，不仅PRL水平恢复正常，而且肿瘤缩小50%以上。
伴有垂体微腺瘤的增生性皮质醇增多症应作为以下治疗方案的首选
A.全肾上腺切除加垂体放疗
B.一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺部分切除。
C.肾上腺次全切除加垂体放疗
D.经蝶窦垂体微腺瘤切除术
E.肾上腺次全切除术加神经递质抑制剂
答案:此题选d。
双曲线皮质醇增多症是由垂体微腺瘤引起的。垂体微腺瘤切除后，皮质醇增多症会自然缓解。如果垂体微腺瘤太小尚不能发现或不应切除，可考虑一侧肾上腺全切除和另一侧肾上腺部分切除以控制症状。
女，32岁，消瘦，乏力，皮肤色素沉着伴体位性眩晕2年，继发性闭经1年，既往无结核病史，血糖13.1 mmol/L，尿酮体(++)，血皮质醇低，抗肾上腺抗体和抗胰岛细胞抗体阳性，诊断应。
A.肾上腺皮质功能减退
B.糖尿病1型
C.卵巢功能早衰
D.2型糖尿病
E.自身免疫性内分泌多腺病
答案:此题选e。
患者表现为多种内分泌器官功能障碍，两种内分泌腺抗体阳性。诊断应考虑自身免疫性多发性内分泌腺疾病综合征。
教材有如下描述:自身免疫性多发性内分泌腺疾病综合征PAS是指在同一机体内发生两种或两种以上内分泌腺自身免疫性疾病，腺体病变以功能减退为主，偶见功能亢进和功能减退并存。许多PAS患者的血清中存在各种器官特异性自身抗体。